En el Colegio Areteia, en la actualidad, un 1% de nuestra población escolar tiene diagnóstico de Síndrome de Prader-Willi, un diagnóstico minoritario, pero sobre el cual hemos querido aprovechar una extraordinaria oportunidad de formación que nos ha brindado la Asociación Española para el Síndrome de Prader-Willi (AESPW), a través de una familia del colegio. Años atrás, otros alumnos con este diagnóstico han estado con nosotros.
Este síndrome está asociado a una alteración en el cromosoma 15 que genera un daño irreversible en el hipotálamo. Este cromosoma está conectado con todas las partes del cuerpo, y por tanto afecta de manera cognitiva y física a quién lo padece, lo que genera manifestaciones psicopatológicas y alteraciones del comportamiento.
El miércoles 14 de enero, se ha llevado a cabo la referida formación dirigida a los docentes del colegio sobre este síndrome, a cargo de la Psicóloga de AESPW, Aurora Rustarazo, quién además es la directora de Residencia MIL DIFERENCIAS – AESPW que acoge y trabaja con personas que padecen este síndrome.
La psicóloga ha enfocado su ponencia en explicar qué es el Síndrome de Prader-Willi, y cómo afrontarlo, asumiendo que, hoy en día, apuntaba Aurora, no existen medicamentos en Europa para mejorar la vida de las personas que lo padecen.
Con respecto a los síntomas, indicaba que este es el “Síndrome de los 1.000 síntomas”, y ha querido destacar los más comunes categorizándolos en síntomas sonoros o visibles.
Síntomas Sonoros o visibles del Síndrome de Prader-Willi
- Hipotonía: Las personas con Síndrome de Prader-Willi padecen una disminución del tono muscular desde que son bebés que hace que tengan problemas de alimentación, motricidad y cansancio constante.
- Hiperfagia: Hambre insaciable, necesitan vigilancia constante ya que comen con ansiedad llegando al atragantamiento, e incluso a ingerir cosas que no son comestibles o están en mal estado, lo que les pueden hacer enfermar. También tienen una escasa o nula necesidad de beber. Resulta realmente complicado, remarcaba Aurora, manejar este síntoma en una sociedad donde muchas relaciones sociales giran en torno a la comida.
- Imposibilidad de vómito: Lo que aumenta el riesgo de atragantamiento y asfixia al ingerir alimentos de manera compulsiva u otras cosas que no son comestibles y que pueden provocarle una intoxicación. La psicóloga explicaba que, para poder manejar estas situaciones, es importante que la persona que padece el Síndrome de Prader Willi tenga una relación de confianza con su cuidador para contarle qué ha comido y evitar así que pueda hacerse daño, así como controlar que beban suficiente agua para evitar la deshidratación.
- Umbral del dolor elevado, algo común en todas las personas que padecen este síndrome, lo que hace esencial la continua vigilancia para evitar que puedan hacerse mucho daño sin apenas percibir dolor. Manifiestan también problemas de termorregulación: pueden sentir calor, aunque la temperatura sea bajo cero.
- Dificultades de sueño profundo: Las personas con este diagnóstico, tienen muchos micro-despertares en la noche, lo que dificulta su descanso profundo y como consecuencia están frecuentemente cansados e irascibles.
- Hipogonadismo: Tienen un trastorno hormonal que hace que sus genitales no se desarrollen por lo que muestran ausencia de deseo sexual en la mayoría de los casos, e imposibilidad para concebir.
Existen otros muchos síntomas asociados al Síndrome de Prader-Willi como escoliosis severa, estrabismo, u osteoporosis entre otros. Todos ellos síntomas sonoros o visibles. Pero este síndrome, apuntaba Aurora Rustarazo, tiene otros muchos síntomas, que ha categorizado como silentes o no visibles.
Síntomas Silentes o no visibles
- Falta de control de sus emociones: Ante su incapacidad para ordenar sus emociones tienden a actuar con ira o llanto ante cualquier tipo de situación que salga de su rutina. Con frecuencia son impulsivos y manifiestan ausencia del sentido de la “vergüenza”. Son tendentes a la rumiación, es decir, al desarrollo de pensamientos muy obsesivos que condicionan su dinámica vital.
- Aprendizaje por repetición: Tienen grandes dificultades para procesar y secuenciar la información. Entienden y memorizan las cosas, pero les cuesta mucho ordenarlas con coherencia y, por tanto, expresarlas.
- Interpretación literal del lenguaje: Se debe tener muy en cuenta a la hora de comunicarnos con personas con Síndrome de Prader-Willi, pues puede dar lugar a muchos malos entendidos.
- Dificultad para percibir lo que están sintiendo los demás: Este aspecto, como otros de los descritos es común en las personas TEA, y hace complicadas las relaciones sociales. De esta forma, indicaba la psicóloga Aurora Rustarazo, uno de los principales inconvenientes de padecer este Síndrome es la soledad.
¿Cómo podemos mejorar la calidad de vida de las personas con Síndrome de Prader-Willi?
Aurora Rustarazo explicaba a los docentes del Colegio Areteia que, ante la inflexibilidad mental e intolerancia a los cambios que padecen las personas con Síndrome de Prader-Willi, es importante trabajar en dos líneas fundamentales:
- Establecimiento de rutinas: La rutina en sus actividades diarias les ayuda a sentirse seguros, el caos les altera y despierta conductas impulsivas relacionadas con la ira y la comida en muchos casos.
- Apoyo conductual positivo: Destacaba la ponente, la importancia de comunicarse con ellos en positivo cuando haya que decirles que no a algo. Dedicar tiempo a saber cómo se sienten, responsabilizarles de sus actos sin culparles y aceptar siempre sus disculpas, indicaba.
Gracias a Aurora Rustarazo Psicóloga de la Asociación Española para el Síndrome de Prader-Willi (AESPW), tuvimos la extraordinaria posibilidad de participar en una valiosísima formación en la que los docentes han podido conocer en detalle qué es el síndrome de Prader-Willi, con el objetivo de saber cómo trabajar y mejorar la calidad de vida de los alumnos del Colegio Areteia que lo padecen. Aurora mostró un profundo conocimiento, una gran experiencia y un extraordinario compromiso. Sin duda, muchas lecciones aprendidas.